La narcolepsie

La narcolepsie fait partie des maladies étranges et fortement handicapantes. Ce trouble du sommeil diurne peut entraîner à chaque instant le malade dans un sommeil profond, quelque soit la situation. Observée la première fois en 1877, ce trouble du sommeil est encore assez méconnu alors que la vie entière, sociale, privée et professionnelle du malade en est fortement perturbée.

Gustave Klopp, vous connaissez ? C’est le personnage joué par Guillaume Canet dans le film « Narco » (2004). Il est narcoleptique : dès qu'une forte émotion l'assaillit, il s'endort. N'importe où, n'importe quand. Lors de son mariage, quand il est en colère, ou joyeux... Le film rejoint fortement la réalité et montre le calvaire que vivent les narcoleptiques.

La narcolepsie

La narcolepsie est un trouble du sommeil se caractérisant par une hypersomnolence, régulièrement associée à des paralysies, des hallucinations, des pertes brutales du tonus musculaire lié à des émotions vives. En quelques mots, ce trouble fait que le malade peut « s’endormir » brutalement plusieurs fois dans une même journée, dès qu’il ressent une émotion forte.

La narcolepsie est une dyssomnie (une pathologie du sommeil) relativement rare ; elle touche de 0.02 à 0.05% de la population (soit environ 2 000 personnes) mais est sous diagnostiquée, et quand elle l’est, elle l’est souvent tardivement car elle peut être confondue avec d’autres pathologies du sommeil proches, avec des maladies neuropsychiatrique (dépression nerveuse, schizophrénie, hystérie,...) ou vue comme de la paresse. Il s’agit probablement d’une maladie auto-immune : notre propre organisme détruirait les cellules qui synthétisent l’hypocrétine dans le cerveau.

Il n’y a pas de causes établies à la narcolepsie. Les risques sont, bien entendu, plus importants si un des deux parents de la personne est narcoleptique (le risque de narcolepsie est 46,5 fois plus élevé dans la famille d'un malade que dans la population générale).  En dehors du caractère héréditaire du trouble, plusieurs études épidémiologiques suggèrent aussi l'importance des facteurs environnementaux (comme le stress ou la réduction du sommeil) sur l'apparition des symptômes.

Les signes cliniques

Aussi appelée maladie de Gélineau, la narcolepsie est une maladie neurologique se caractérisant par des accès incontrôlables de somnolence diurnes, généralement associés à d'autres troubles du sommeil. Cette hypersomnolence diurne s'accompagne régulièrement de trois autres signes cliniques qui sont : la cataplexie, des hallucinations à l'endormissement ou au réveil, et des paralysies du sommeil.

L’hypersomnolence diurne est présente sous forme de moments irrésistibles de somnolence quotidiens ; le patient peut alors rêver éveillé ou sombrer dans une inconscience totale, sans souvenirs au réveil. Ces épisodes de somnolence peuvent durer quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes. Certes ce repos est réparateur, mais souvent quelques heures seulement séparent 2 moments d’hypersmonolence diurne. Cette situation bien entendu est difficile à vivre pour le malade car c’est son quotidien qui est chamboulé : la narcolepsie est une des pathologies interdisant des activités normales comme la conduite automobile et peut freiner les activités sociales et professionnelles du patient.
Ce signe peut être accompagné chez le patient par des troubles de la concentration, de la mémoire et de la vigilance.

La cataplexie est généralement provoquée et maintenue par une émotion vive (accès de colère, de panique, éclatement de joie) et touche environ 75% des narcoleptiques. La cataplexie se caractérise par une perte brutale du tonus musculaire, mais sans perte de conscience. Lors de ce symptôme, le malade peut perdre l'usage de quelques muscles seulement, ou tomber dans un état d'atonie musculaire complète (c'est-à-dire que seuls les muscles vitaux fonctionnent encore). Le patient a conscience de sa paralysie, ce qui peut alors le faire paniquer et maintenir la cataplexie plus longtemps.

Les hallucinations hypnagogiques (à l'endormissement) ou hypnopompiques (lors du réveil), sont souvent très angoissantes à vivre pour le malade. Ces hallucinations, qui peuvent être de véritables visions d’horreur, semblent toucher près de deux tiers des patients, mais viennent à des fréquences diverses. Comparables à des cauchemars, le problème de ces hallucinations est, qu’au contraire de nos cauchemars où il suffit de se réveiller pour l’arrêter, que les narcoleptiques peuvent les avoir alors même qu'ils ont l'impression vivace d'être parfaitement éveillés. Ces hallucinations peuvent entraîner dans certains cas une appréhension de la phase d’endormissement chez le malade et accentue ainsi les troubles du sommeil.

Les paralysies du sommeil surviennent le plus souvent à l'endormissement ou au réveil, et parfois en même temps que les hallucinations. La paralysie dure de quelques dizaines de secondes à quelques minutes. La personne est angoissée car elle se sent éveillé, mais est incapable d'ouvrir les yeux ou de bouger.

L'hypersomnolence diurne persiste toute la vie (même si elle semble se calmer lorsque le malade part en retraite car il peut ainsi mieux aménager ses temps de sommeil), les accès de cataplexie peuvent disparaître spontanément et les hallucinations et les paralysies du sommeil sont souvent temporaires, sont surtout présentes au début de la maladie et plus ou moins fréquemment (certains malades sont touchés plusieurs fois par jours, d’autres 1 ou 2 fois par an et certains une seule fois dans leur vie).

Les traitements

La narcolepsie n’est pas à prendre à la légère car elle peut être un véritable handicap social et professionnel pour le malade, qui peut alors sombrer dans la dépression.
Aucun des traitements de la narcolepsie n'a d'action sur les causes de la maladie. Tous ces traitements ont pour rôle de soulager le patient des divers symptômes de cette maladie extrêmement complexe : antidépresseurs (principalement antidépresseurs tricycliques) contre la cataplexie et psychostimulants contre les somnolences (amphétamines et dérivés). Contre le symptôme de l'hypersomnolence les traitements actuels sont des molécules éveillantes comme le modafinil ou stimulantes comme le méthylphénidate, ou la méthamphétamine. Mais l'hygiène de vie est également importante, et parfois certaines adaptations non médicamenteuses sont possibles : siestes volontaires fréquentes, présence de l'Entourage pour vous stimuler, boissons stimulantes comme le thé ou le café, en journée.

La narcolepsie en quelques données

Selon les études menées sur la narcolepsie, le trouble touche plus les hommes que les femmes, l’apparition de la maladie est variable entre l’adolescence et la cinquantaine mais on remarque un pic important vers 15 ans et sérieux vers 36 ans. Alors qu’il était de plus de 10 ans, le délai du diagnostique de la narcolepsie est passé à 3 ans depuis les années 1990.
Et dans plus de 50% des cas, on retrouve, dans les jours ou les semaines précédant les premiers symptômes, un stress psychologique (une maladie, un traumatisme, des modifications des horaires de sommeil, ...) marquant vécu par le narcoleptique.

Certaines études montrent qu’il existe une composante génétique assez importante dans la narcolepsie : 98 % des personnes qui ont une narcolepsie ont un groupage HLA (système de marqueurs immunitaires) spécifique. De plus, il a été montré que 90 % des personnes atteintes de narcolepsie ont une absence de la protéine hypocrétine (ou orexine), dans le liquide céphalo-rachidien. Cette protéine aux propriétés éveillantes est normalement secrétée par une minuscule zone du cerveau mais ne fonctionnerait pas chez les narcoleptiques.

Le saviez-vous ?

Dans le but de trouver les origines de la narcolepsie, des chercheurs et scientifiques de l’Université de Stanford (USA) ont étudié la seule race de chien touchée par la narcolepsie : les dobermans. Ils ont découvert que ceux touchés par la narcolepsie avaient une mutation génétique faisant que dans le cerveau, le récepteur de l’hypocrétine ne fonctionnait pas. Pour faire le test, les chercheurs présentaient aux chiens un morceau de viande, devant lequel ces derniers s’endormaient aussitôt, car leur joie était trop intense.