La maladie de Creutzfeldt Jakob

La maladie de Creutzfeldt Jakob est une maladie décrite pour la première fois, en 1920, par l’allemand Hans Creutzfedall et par l’anglais Jakob, en 1921. C’est une affection apparaissant généralement à la cinquantaine mais depuis, 1996 une nouvelle forme est apparue, plus lente dans son évolution mais plus douloureuse. C’est une maladie rare et fatale

La description de la maladie de Creutzfeldt Jakob

La maladie de Creutzfeldt Jakob ou MCJ est une maladie rare. Elle touche le cerveau, plus précisément le système nerveux central. C’est une infection humaine dégénératrice c'est-à-dire que le système nerveux s’effondre et ne peut plus assurer ses fonctions. Elle touche principalement les personnes entres 50 et 75 ans, sans exception de sexe.

Classée parmi les encéphalopathies spongiformes transmissibles, les médecins n’ont pas encore identifié l’agent infectieux. Néanmoins les recherches scientifiques ont montrés que la présence de protéine prion à structure modifié marque la présence de la maladie, c’est une protéine du cerveau. Elle est chez tout le monde donc une prédisposition génétique. La maladie se transmet par deux voies, soit par voie orale en mangeant des abats contaminés, soit par voie sanguine par les transplantations et autres interventions chirurgicales.

L’évolution de la maladie dure environ 12 mois. Puisque c’est une maladie fatale, la mort de la victime est le bout de cette évolution. La maladie peut se présenter généralement sous trois formes : la forme sporadique, dans les 85% des cas, la forme familiale c’est-à-dire héréditaire, et la forme iatrogène c'est-à-dire par contamination accidentelle. Toutefois, depuis 1995 une nouvelle variante de la maladie est apparue et elle touche des cibles beaucoup plus jeunes.

Les formes de la maladie de Creutzfeldt Jakob

La forme sporadique représente 85% des cas. Elle se présente sous une forme de démence progressive rapide et fatale de la victime. L’incubation, durée de temps entre la contamination et l’apparition des premiers signes, est d’environ quatre mois et demi en moyenne. On détecte 60 cas par an en France. La contamination se fait par ingestion d’abat d’animaux contaminés par les encéphalopathies spongiformes animales. Notons au passage que ni le lait ni la viande ne peuvent pas transmettre les spores.

La forme familiale concerne entre 10 à 15% des cas. Cette forme est héréditaire par la transmission de gène autosomique dominant. Ainsi, si l’un des parents est contaminés, il est probable que l’enfant né d’un mariage soit atteint de la maladie de Creutzfeldt Jakob.

Quant à la forme iatrogène, elle ne touche que moins de 5% des cas. La contamination se fait accidentellement. Par exemple, entre janvier 1984 et juillet 1985, 53 cas ont été détectés en France, la plupart des cas due à l’ingestion d’hormone de croissance issue de cadavre. La victime n’a pas ingéré directement les abats contaminés mais accidentellement.

La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob

Cette nouvelle variante touche des cibles âgées entre 27 et 29 ans en moyenne, très jeunes pour une dégénérescence. Cette variante est fatale, elle conduit ses victimes à une détérioration intellectuelle rapide, irréversible et globale. La nouvelle variante présente une évolution plus lente que les autres formes.

En 2000, 89 personnes ont été contaminées par la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob. 84 ont été retrouvés au Royaume Uni, 3 en France, et 2 en Irlande. La majorité des cas ont abouti à la mort des sujets, soit 86 sujets sur 89. Toutefois, comme l’évolution de cette nouvelle variante est plus lente, on a pu détecté des traces de la maladie sur de nombreuse personnes, entre 100 et 150 000 cas identifiés.

Les symptômes de cette nouvelle forme ne sont pas plus discrets par rapport aux autres formes à savoir les atteintes de la capacité de raisonnement, de jugement, de mémoire et des fonctions symboliques les troubles psychiatriques évoluant vers la démence. Les atteintes au niveau de la moelle épinière, les mouvements anormaux, la dysgraphie ou trouble de l’écriture, la dyslexie ou difficulté à lire, raideur des membres, perte de la parole, difficulté à avaler, fatigabilité anormale et bien d’autre. Toutefois, ce qui spécifie cette nouvelle variante, c’est aussi la faculté du patient à s’isoler de l’ambiance, et à perdre le contact avec son entourage.

Les relations entre la maladie de Creutzfeldt Jakob et l’encéphalopathie spongiforme bovine

Dans la maladie de Creutzfeldt Jakob, les patients sont contaminés sous différentes formes. Mais ce qu’il faut noter est que soit ils ont consommé des abats d’animaux contaminés soit ils étaient au contact de leurs sang. Les deux maladies la maladie de Creutzfeldt Jakob et l’encéphalopathie spongiforme bovine sont apparues à une même période en Angleterre. Les scientifiques ont alors essayé d’établir des liens entre eux deux.

Cette maladie de Creutzfeldt Jakob est une maladie reliée à une autre, une autre maladie animale : l’encéphalopathie spongiforme bovine. Elle concerne les vaches à lait et les bœufs à viande. Les sujets ont tous consommé de la farine de moutons atteints de scrapie. Ils meurent après un certain temps et c’est devenu une épidémie. En réalité, la fabrication de la farine a subit des modifications quant à la sélection des composants animaux, utilisation d’abats de cadavre,...

Le plus important à savoir est alors que c’est la consommation de ces abats d’animaux contaminés ou les hormones de croissance dont les composants sont contaminés qui fait que la maladie se transmet. La science a alors établie un lien prouvé scientifiquement entre la maladie de Creutzfeldt Jakob et les maladie de ces animaux telles que la maladie de la vache folle, ou encore la tremblante des moutons.

Le saviez vous ?

Le lait et la viande d’animaux atteint de l’encéphalopathie spongiforme bovine ne sont pas contaminés. Le degré de risque d’infection est selon l’organe concerné. Les plus élevés sont les tissus nerveux, les yeux, le cerveau, la moelle épinière, la colonne vertébrale. Les moyens sont les amygdales, l’ensemble des intestins, les glandes surrénales, l’utérus, le placenta et les plus faibles sont chez le thymus, le pancréas, le foie et moelle osseuse et les os. Ainsi, pour prévenir la maladie, les états concernés ont établis des blocus, certains pays comme le Canada n’accepte pas des donneurs de sang ayant séjourné dans les pays touchés par l’épidémie de l’encéphalopathie spongiforme bovine. Il est alors conseillé de ne pas prendre des abats d’animaux avec l’ombre d’un doute. Les seuls mammifères qui ne sont pas sensibles aux prions pathogènes, la protéine du cerveau, sont le lapin et le chien.